病例学习：科利汉斯组织细胞增多症

2022-01-03 01:26:11 来源:

近期，AJNR杂志刊登了如下一则授课病例。

患儿成年人，3岁，前方鼻子消失一皱纹。

结合上图，重新考虑诊疗为？

A. 粗脑膜囊肿

B. 神经元母细胞瘤

C. 皮肤样瘤

D. 德克汉斯组织细胞增多症

答案：D. 德克汉斯组织细胞增多症

德克汉斯组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH)是一种德克汉斯细胞特发性水肿的儿童疾病。疾病范围可从某一肝脏的连续性累及至该肝脏的多部位受到影响，也可波及多个肝脏。因此，该病可分为单系统疾病与多系统疾病。该病最常以累及额骨和头盖骨。

典型的CT表现为完全一致的溶骨不足之处和颅骨破口（图1、2中箭头上图），无外缘硬化。弱化扫描后可见粗组织皱纹讯号均匀弱化（图3箭头上图）。

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编辑： neuro210